I Test Genetici con la Tecnologia più Avanzata al Mondo

I test genetici offerti da myGenetiX sono finalizzati esclusivamente a fornire informazioni di carattere personale e orientativo. I risultati non hanno valore clinico o diagnostico e non possono essere utilizzati per definire diagnosi, prescrivere terapie o sostituire il parere di un medico o di altri professionisti della salute qualificati.

Tutte le analisi sono effettuate in strutture di riferimento a livello internazionale, utilizzando le tecnologie più avanzate attualmente disponibili nel campo della genetica. I dati forniti hanno lo scopo di arricchire la consapevolezza individuale e possono rappresentare uno strumento utile per riflettere sul proprio stile di vita in un’ottica di prevenzione primaria, benessere, longevità e miglioramento personale.

Per ogni decisione relativa alla salute o all’alimentazione, è raccomandato rivolgersi sempre a un professionista sanitario.

Ivacaftor (Efficacia)

Risultati – Farmacogenetica Ivacaftor è un farmaco modulatore della proteina CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), approvato per il trattamento della fibrosi cistica in pazienti con specifiche mutazioni del gene CFTR. A differenza dei trattamenti sintomatici tradizionali, ivacaftor agisce direttamente sul difetto molecolare alla base della malattia, rappresentando uno dei primi esempi di medicina personalizzata in ambito genetico. La fibrosi cistica è una patologia ereditaria causata da mutazioni nel gene CFTR, che codifica per un canale del cloro espresso sulle superfici apicali delle cellule epiteliali. Le mutazioni alterano la funzionalità o la presenza di questo canale, compromettendo l’equilibrio salino e determinando l’accumulo di muco denso nei polmoni, pancreas e altri organi. Ivacaftor è un potenziatore della proteina CFTR: migliora la probabilità di apertura del canale, facilitando il passaggio degli ioni cloruro attraverso la membrana cellulare. L’efficacia di ivacaftor è strettamente dipendente dal tipo specifico di mutazione presente nel gene CFTR. È indicato esclusivamente per pazienti portatori di alcune mutazioni “di gating”, ovvero che compromettono l’apertura del canale ma non la sua espressione o localizzazione, come G551D, G1244E, G178R, S1251N, S1255P, G1349D e poche altre. Nei pazienti con una di queste mutazioni, ivacaftor ha dimostrato di migliorare significativamente la funzionalità respiratoria, ridurre le riacutizzazioni e aumentare il peso corporeo, con effetti evidenti già dopo poche settimane di terapia. Tuttavia, ivacaftor è inefficace nei soggetti con mutazioni diverse, come la comune F508del, che determina un difetto di maturazione e traffico della proteina verso la membrana. In questi casi, ivacaftor può essere usato in combinazione con altri farmaci correttori, come lumacaftor o tezacaftor, che ripristinano il corretto trasporto della proteina mutata alla superficie cellulare, rendendo possibile il successivo potenziamento da parte di ivacaftor. L’analisi genetica del gene CFTR è dunque essenziale prima di iniziare il trattamento: solo i pazienti con mutazioni sensibili al farmaco possono beneficiarne. Questo approccio mirato ha rivoluzionato la gestione della fibrosi cistica, aprendo la strada a terapie realmente su misura basate sul profilo genetico individuale.

Nomi commerciali

: Kalydeco®

Geni analizzati

: CFTR

Bibliografia

Guerra L, D'Oria S, Favia M, et al.L'efflusso di cloruro CFTR-dipendente nelle cellule mononucleate della fibrosi cistica è aumentato dalla terapia con ivacaftor. Pediatr Pulmonol. 2017 Jul;52(7):900-908. Graeber SY, Vitzthum C, Pallenberg ST, et al. Effetti della terapia con Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor sulla funzione CFTR in pazienti con fibrosi cistica e uno o due alleli F508del. Am J Respir Crit Care Med. 2022 Mar 1;205(5):540-549. Ivacaftor (Kalydeco) 150 mg compresse: per il trattamento della fibrosi cistica con mutazione G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N, S549R o G970R [Internet]. Ottawa (ON): Agenzia canadese per i farmaci e le tecnologie nella salute; 2015 Jul. Regard L, Martin C, Da Silva J, Burgel PR. Modulatori CFTR: stato attuale ed evoluzione delle conoscenze. Semin Respir Crit Care Med. 2023 Apr;44(2):186-195. Sawicki GS, Dasenbrook E, Fink AK, Schechter MS.Rate of Uptake of Ivacaftor Use after U.S. Food and Drug Administration Approval among Patients Enrolled in the U.S. Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry. Ann Am Thorac Soc. 2015 Aug; 12(8):1146-52. Van Goor F, Yu H, Burton B, Hoffman BJ.Effetto di ivacaftor sulle forme CFTR con mutazioni missense associate a difetti nell'elaborazione o nella funzione della proteina. J Cyst Fibros. 2014 Jan;13(1):29-36.